Percutaneous pulmonary valve implant: Two Colombian case reports.

Los pacientes con cardiopatías congénitas que afectan la continuidad del ventrículo derecho con la arteria pulmonar deben someterse con frecuencia a intervenciones debido a la limitada vida útil de los conductos quirúrgicos, lo que lleva al desarrollo de disfunción ventricular derecha por cambios en la geometría ventricular y predisposición a arritmias letales, con el consiguiente riesgo de reintervenciones. El implante valvular percutáneo pulmonar es una nueva alternativa terapéutica, menos invasiva en comparación con la quirúrgica, para pacientes seleccionados. Se realiza una revisión de las publicaciones médicas actuales disponibles y se describe la experiencia inicial del implante valvular pulmonar percutáneo en un centro colombiano de alta complejidad para el tratamiento de enfermedades cardiovasculares, en dos pacientes con disfunción del homoinjerto aórtico en posición pulmonar con doble lesión valvular, en los cuales el implante valvular pulmonar percutáneo fue una conducta exitosa. Se eligió a pacientes con cardiopatías congénitas, conductos quirúrgicos disfuncionales con estenosis o insuficiencia pulmonar significativa, y disfunción y dilatación ventricular derechas. Se empleó la técnica regular para el implante de la válvula pulmonar Melody, sin documentarse complicaciones durante el procedimiento ni al año de seguimiento. El implante percutáneo de la válvula pulmonar es un gran avance en el tratamiento de pacientes con cardiopatías congénitas, con resultados favorables a corto y mediano plazos, lo cual hace posible la restauración de la función ventricular con riesgo mínimo, frente al reemplazo quirúrgico en pacientes seleccionados.Patients with congenital heart disease that involves reconstruction of the right ventricular outflow tract must frequently undergo interventions derived from the limited useful life of the surgical canals, which leads to the development of right ventricular dysfunction due to changes in the ventricular geometry and predisposition to lethal arrhythmias, with the consequent risk of reinterventions. The percutaneous pulmonary valvular implant is a new therapeutic alternative, less invasive, compared to surgery, for selected patients. A review of the available literature is made and the initial experience of percutaneous pulmonary valve implantation in a Colombian center of high complexity for the treatment of cardiovascular diseases is described, in two patients with aortic homograft dysfunction in a pulmonary position with double valvular lesion, in which the percutaneous pulmonary valve implant was a successful strategy. Patients with congenital heart disease were chosen, with dysfunctional surgical conduits with stenosis or significant pulmonary insufficiency, with dysfunction and right ventricular dilatation. The standard technique for the implantation of the Melody pulmonary valve was used, without complications during the procedure or one year of follow-up. Percutaneous implantation of the pulmonary valve is a great advance in the management of patients with congenital heart diseases, with favorable results in the short and medium term, allowing the restoration of ventricular function with minimal risk, compared to surgical replacement in selected patients.

Implante percutáneo de válvula pulmonar: a propósito de dos casos colombianos / Percutaneous pulmonary valve implant: Two Colombian case reports

Resumen Los pacientes con cardiopatías congénitas que afectan la continuidad del ventrículo derecho con la arteria pulmonar deben someterse con frecuencia a intervenciones debido a la limitada vida útil de los conductos quirúrgicos, lo que lleva al desarrollo de disfunción ventricular derecha por cambios en la geometría ventricular y predisposición a arritmias letales, con el consiguiente riesgo de reintervenciones. El implante valvular percutáneo pulmonar es una nueva alternativa terapéutica, menos invasiva en comparación con la quirúrgica, para pacientes seleccionados. Se realiza una revisión de las publicaciones médicas actuales disponibles y se describe la experiencia inicial del implante valvular pulmonar percutáneo en un centro colombiano de alta complejidad para el tratamiento de enfermedades cardiovasculares, en dos pacientes con disfunción del homoinjerto aórtico en posición pulmonar con doble lesión valvular, en los cuales el implante valvular pulmonar percutáneo fue una conducta exitosa. Se eligió a pacientes con cardiopatías congénitas, conductos quirúrgicos disfuncionales con estenosis o insuficiencia pulmonar significativa, y disfunción y dilatación ventricular derechas. Se empleó la técnica regular para el implante de la válvula pulmonar Melody, sin documentarse complicaciones durante el procedimiento ni al año de seguimiento. El implante percutáneo de la válvula pulmonar es un gran avance en el tratamiento de pacientes con cardiopatías congénitas, con resultados favorables a corto y mediano plazos, lo cual hace posible la restauración de la función ventricular con riesgo mínimo, frente al reemplazo quirúrgico en pacientes seleccionados.

Abstract Patients with congenital heart disease that involves reconstruction of the right ventricular outflow tract must frequently undergo interventions derived from the limited useful life of the surgical canals, which leads to the development of right ventricular dysfunction due to changes in the ventricular geometry and predisposition to lethal arrhythmias, with the consequent risk of reinterventions. The percutaneous pulmonary valvular implant is a new therapeutic alternative, less invasive, compared to surgery, for selected patients. A review of the available literature is made and the initial experience of percutaneous pulmonary valve implantation in a Colombian center of high complexity for the treatment of cardiovascular diseases is described, in two patients with aortic homograft dysfunction in a pulmonary position with double valvular lesion, in which the percutaneous pulmonary valve implant was a successful strategy. Patients with congenital heart disease were chosen, with dysfunctional surgical conduits with stenosis or significant pulmonary insufficiency, with dysfunction and right ventricular dilatation. The standard technique for the implantation of the Melody pulmonary valve was used, without complications during the procedure or one year of follow-up. Percutaneous implantation of the pulmonary valve is a great advance in the management of patients with congenital heart diseases, with favorable results in the short and medium term, allowing the restoration of ventricular function with minimal risk, compared to surgical replacement in selected patients.

Abordaje inmunológico del síndrome por deleción 22q11 / Immunological approaches to 22q11 deletion syndrome

El síndrome por deleción 22q11 (SD22q11) es el síndrome por deleción cromosómica más frecuente en humanos y se caracteriza por la tríada clínica que incluye cardiopatía congénita, hipocalcemia e inmunodeficiencia primaria. El 85-90% de los pacientes tienen microdeleciones en el cromosoma 22q11.2. Tomando como punto cardinal la cardiopatía congénita, se diseñó una estrategia para tamización y diagnóstico de SD22q11 con énfasis en la evaluación inmune. Es imprescindible realizar una historia clínica detallada y, posteriormente, un análisis cuantitativo y funcional de las subpoblaciones de linfocitos en sangre periférica para clasificarlo en SD22q11 completo (<1%) o parcial (95-99%) e instaurar las pautas de tratamiento en aspectos como: aislamiento del paciente, vacunación, profilaxis contra microorganismos oportunistas, uso de productos sanguíneos irradiados y reconstitución inmunológica. Sin embargo, el abordaje del paciente debe ser multidisciplinario para detectar y prevenir complicaciones a largo plazo que pueden ser graves, especialmente en los pacientes con SD22q11 completo.

In humans, 22q11 deletion syndrome (22q11DS) is considered the most common chromosome deletion syndrome. It is characterised by a clinical triad that includes congenital heart disease, hypocalcaemia and primary immunodeficiency. Approximately 85-90% of patients with this syndrome exhibit microdeletions in chromosome 22q11.2. Using congenital heart disease as a starting point, we designed a strategy for the screening and diagnosis of 22q11DS with an emphasis on immunological evaluation. A detailed clinical history and the subsequent quantitative and functional analyses of the lymphocyte subpopulations in the peripheral blood is crucial to classify as complete (<1%) or partial (95-99%) the disease and to guide clinicians in terms of patient isolation, vaccination, prophylaxis for opportunistic infections, use of irradiated blood products and immunological reconstitution. However, multidisciplinary care is necessary to detect and prevent long-term complications that could be severe, particularly in cases of complete 22q11DS.

Embolización de colaterales en niños con cardiopatías congénitas. Experiencia en un centro cardiovascular / Embolization of collateral vessels in children with congenital heart disease. Experience in a cardiovascular center

Objetivo: Proceder a un análisis descriptivo de los pacientes a quienes se les realizaron embolizaciones de colaterales por vía percutánea. Materiales y métodos: Se revisaron las historias clínicas de 27 pacientes entre febrero de 2004 y marzo de 2012. Se hace una descripción de las variables analizadas. Resultados:En el período descrito se efectuó la embolización percutánea de 33 colaterales en 27 pacientes. La edad promedio al momento del procedimiento fue de 53 meses (1-143 meses). Al 68% se les había realizado previamente cirugía de Glenn o de Fontan, al 8% fístula Blalock-Taussig y al 24% otros procedimientos quirúrgicos. En el 76% de los casos el vaso embolizado fue una colateral venovenosa, y en el 24% restante, una colateral aortopulmonar. Los dispositivos mecánicos fueron los más utilizados (coils y plug vascular). El Amplatzer Vascular Plug se usó para embolizar colaterales de mayor tamaño. Se obtuvo la oclusión inmediata en el 92% de los casos. No hubo mortalidad asociada con los procedimientos. Discusión y conclusiones: La embolización de colaterales por vía percutánea es un procedimiento seguro y con alta tasa de eficacia. Los dispositivos utilizados mostraron ser igualmente efectivos.

Objective: To perform a descriptive analysis of patients who underwent percutaneous embolization of collateral vessels. Materials and methods: We reviewed the medical records of 27 patients between February 2004 and March 2012, and made a description of the variables analyzed. Results:In the period described, percutaneous embolization of 33 collateral vessels was performed in 27 patients. The mean age at the time of the procedure was 53 months (1-143 months). 68% had previously undergone Glenn or Fontan surgery, 8% Blalock-Taussig shunt and 24% other surgical procedures. In 76% of cases the vessel embolized was a venovenous collateral and in the remaining 24% an aortopulmonary collateral. Mechanical devices were most commonly used (coils and vascular plug). The Amplatzer Vascular Plug was used to embolize larger collateral vessels. Immediate occlusion was obtained in 92% of cases. There was no mortality associated with the procedures. Discussion and conclusions: Percutaneous embolization is a safe procedure with high success rate. The devices used were shown to be equally effective.

Aneurismas de la arteria pulmonar: reporte de un caso y revisión de la literatura / Aneurysm of the pulmonary artery: a case report and literature review

Los aneurismas de la arteria pulmonar son poco frecuentes en niños. Entre sus principales causas se encuentran procesos infecciosos como la endocarditis, que favorece el desarrollo de aneurismas micóticos, en especial en pacientes con defectos cardíacos congénitos y en aquellos con adicción a drogas de uso endovenoso (sobre todo en adultos), y lleva al desarrollo de aneurismas micóticos. Las opciones de tratamiento dependen de las características de la lesión y de la condición clínica del paciente. Se presenta el caso de una paciente de siete años, quien fue referida para evaluación por endocarditis infecciosa de la válvula tricúspide debida a Staphylococcus aureus. Desarrolló aneurismas bilaterales en ramas lobulares de la arteria pulmonar secundarios a la infección valvular. El aneurisma del lado derecho era de gran tamaño y con alto riesgo de ruptura, razón de peso para que se le efectuara embolización con coils. El procedimiento fue exitoso y no se documentaron complicaciones. La lesión del lado izquierdo se trató de forma expectante teniendo en cuenta que era de menor tamaño. En la actualidad la paciente está en seguimiento ambulatorio con el fin de vigilar la evolución del aneurisma del lado izquierdo.

Pulmonary artery aneurysms are infrequent in children. Among its main causes are infectious processes such as endocarditis which favors the development of mycotic aneurysms especially in patients with congenital heart defects and in those with endovenous drug addiction (mainly in adults) that develop mycotic aneurysms. Treatment options depend on the characteristics of the lesion and the clinical condition of the patient. We present the case of a seven year old female patient who was referred for evaluation of infectious endocarditis of the tricuspid valve due to Staphylococcus aureus. She developed bilateral aneurysms in lobular branches of the pulmonary artery secondary to the valve infection. The right aneurysm was large and had a high risk of rupture, and for this reason an embolization with coils was performed. The procedure was successful and no complications were documented. Given that the left side lesion was smaller, it received an expectant management. At present, the patient has ambulatory follow-up in order to monitor the evolution of the left side aneurysm.

Results of balloon atrial septostomy as preparation for surgical correction in transposition of great arteries.

Balloon atrial septostomy (BAS) is a palliative procedure performed in the preoperative management of patients with transposition of great arteries (TGA), to improve the mixing of blood between the 2 systems. This report describes experience at the Clínica Cardiovascular Santa Maria in Medellin, Colombia. Between 2002 and 2010, 22 patients with TGA underwent BAS. Patient age at the time of the procedure was 21 days on average; 68% of patients were male. Average weight was 2.96 kg and interatrial gradient was between 4 and 12 mm Hg. The average systemic oxygen saturation at the beginning of the procedure was 60%, with a final saturation of 90%. Z5 atrioseptostomy balloons were used in 18 patients (81%), using Rashkind technique; Tyshak balloon catheters were used in 3 patients (13%) with the Shrivastava technique; and static high-pressure peripheral angioplasty balloons were used in 3 patients (13%). Two patients underwent BAS with 2 types of balloons. Although there were no complications clearly attributable to the procedure, 14% of patients had evidence of focal brain injury on the postoperative magnetic resonance image. Six patients died (27%), 5 of them because of postoperative complications and 1 because of infectious complications at another institution. All postoperative deaths occurred before 2006. The BAS is a safe technique for preoperative stabilization of patients with TGA.

Rabdomioma cardiaco como manifestación de esclerosis tuberosa. Presentación de dos casos y revisión de la literatura / Cardiac rhabdomyoma as manifestation of tuberous sclerosis. Presentation of two cases and literature review

Los rabdomiomas cardiacos son tumores benignos dependientes de las fibras musculares miocárdicas, los cuales usualmente son múltiples, pero tienden a disminuir tanto en número como en tamaño con el crecimiento, con una regresión espontánea en 90% de los casos. Hacen parte de los tumores cardiacos primarios, los cuales son poco frecuentes, con una incidencia que varía entre 0,0017% y 0,28%. El más frecuente de los tumores cardiacos primarios es el rabdomioma. Se describe asociación con esclerosis tuberosa hasta en 72% de los casos, razón por la cual ésta debe buscarse ante el hallazgo de rabdomioma cardiaco.

Cardiac rhabdomyomas are benign tumors derived from cardiac muscle fibers. They are usually multiple, but tend to decrease both in number and size with growth, with spontaneous regression in 90% of cases. These lesions are part of the primary cardiac tumors, which are uncommon, and have a variable incidence between 0.0017 and 0.28%. The most common primary cardiac tumor is the rhabdomyoma. An association between rhabdomyoma and tuberous sclerosis has been described in up to 72% of cases. For this reason, a patient with cardiac rhabdomyoma should be investigated for tuberous sclerosis.

Resultados de la intervención de Norwood en pacientes con síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico / Results of Norwood's operation in patients with hypoplastic left heart syndrome

Introducción: el síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico, es una cardiopatía congénita compleja que requiere corrección quirúrgica en los primeros días de vida. El tratamiento es paliativo y el procedimiento de Norwood es la primera cirugía que se realiza. En esta intervención el ventrículo derecho es sistémico y la circulación pulmonar ocurre a través de una fístula sistémica-pulmonar o ventrículo-pulmonar. Objetivo: comunicar nuestra experiencia con la cirugía de Norwood en el tratamiento de los pacientes con diagnóstico de síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico. Métodos: estudio retrospectivo, observacional y descriptivo, en el cual se incluyen pacientes que ingresaron con diagnóstico de síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico y se llevaron a cirugía tipo Norwood entre diciembre de 2001 y octubre de 2007. Se clasificaron en dos grupos de acuerdo con el tipo de técnica utilizada; grupo I: fístula Blalock-Taussig, grupo II: conducto entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar. Resultados: se incluyeron 32 pacientes; 12 (37,5%) pertenecieron al grupo I y 20 (62,5%) al II. La distribución por géneros fue de 19 hombres (59,4%) y 13 mujeres (40,6%). El promedio de días de vida al momento de la cirugía, fue de 14,7. Se detectaron 14 (43,7%) pacientes con atresia aórtica y mitral. El promedio de tiempo en circulación extracorpórea fue de 192 minutos, con un rango de 95 a 310 minutos y la media de paro circulatorio fue de 60 minutos. El promedio de horas de ventilación mecánica fue de 153 y el cierre esternal se realizó en promedio a las 56 horas. La mortalidad en el grupo I fue de 83% y en el II de 50%, para una mortalidad global de 62% hasta 2006; para 2007 la mortalidad fue de 0%. Conclusiones: los avances actuales en técnicas de diagnóstico prenatal, tratamiento médico, intervención hemodinámica y técnicas quirúrgicas son prometedoras para mejorar la sobrevida de estos pacientes. En la actualidad se cuenta con tres opciones de manejo: transplante cardiaco, cirugía de Norwood (implementada en nuestro servicio con un aumento en la tasa de supervivencia en el último año) y procedimiento híbrido como alternativa en pacientes con factores de alto riesgo para cirugía de Norwood I.

Introduction: hypoplastic left heart syndrome is a complex congenital heart disease that requires surgical correction during the first days of life. Treatment is paliative and Norwood’s operation is the first surgery to be performed. In this intervention the right ventricle is systemic and the pulmonary circulation occurs through a systemic-to-pulmonary or ventricle-to-pulmonary fistula. Objective: inform our experience with Norwood’s operation in patients diagnosed with hyoplastic left heart syndrome. Methods: retrospective, observational and descriptive study. 32 patients admitted with diagnosis of hypoplastic left heart syndrome were included. They underwent Norwood surgery between December 2001 and October 2007. Patients were classified into two groups according to the type of technique used. Group I: Blalock-Taussig fistula and group II: fistula between the right ventricle and the pulmonary artery. Results: 32 patients were included; 12 (37.5%) belonged to group I and 20 (62.5%) to group II. 19 (59.4%) were men and 13 (40.6%) were women. Mean days of life at the time of surgery was 14.7 days. 14 (43.7%) patients had mitral-aortic atresia. Mean extracorporeal circulation time was 192 minutes with a range of 95 to 310 min and the mean time for the circulatory stop was 60 min. The average of mechanical ventilation was 153 hours and the sternal closure was realized at a media of 56 hours. Mortality in group I was 83% and in group II 50%, for an overall mortality of 62% until 2006; for 2007, mortality was 0%. Conclusions: current advances in prenatal diagnostic techniques, medical treatment, hemodynamic intervention and surgical techniques are promising for improving the survival of these patients. Nowadays we rely on three management options: cardiac transplant, Norwood operation (implemented in our service with an increased survival rate in the last year) and a hybrid procedure as alternative for patients at high risk for Norwood I surgery.

Valvuloplastia pulmonar percutánea con balón. Resultados y seguimiento a corto y mediano plazo / Percutaneous pulmonary valvuloplasty with balloon. Results and short and medium term follow up

Objetivo: evaluar los resultados y el seguimiento a 10 años de la valvuloplastia pulmonar percutánea en una institución.Métodos: estudio retrospectivo, descriptivo, de 187 pacientes con estenosis valvular pulmonar, a quienes se les realizó valvuloplastia percutánea con balón entre 1995 y 2005. El procedimiento fue clasificado como exitoso cuando el gradiente transvalvular pulmonar disminuyó a <30 mm Hg durante el procedimiento. La reestenosis se define como gradientes ³ 30 mm Hg, por ecocardiografía, luego de un procedimiento efectivo.Resultados: se realizaron 192 valvuloplastias en 187 pacientes, 51,9 porciento hombres, edad media de 3,1 ± 3,8 años (entre 1 día y 21 años) y peso medio de 13,18 ± 11,14 kg (2,5 a 55 kg). El 11,7 porciento de los pacientes eran neonatos; 22,5 porciento eran estenosis críticas y 27,8 porciento se asociaron a cardiopatía congénita. El 95,2 porciento de las valvuloplastias fueron exitosas, con disminución significativa del gradiente transvalvular de 63,32 ± 28,05 mm Hg a 9,57 ± 10,41 mm Hg (p=0,000) y de la presión sistólica del ventrículo derecho de 84,09 ± 28,91 mm Hg a 39,89 ± 16,98 mm Hg (p=0,000). Se encontró relación entre la presencia de cardiopatía asociada y la necesidad de una segunda valvuloplastia (p=0,000), así como la realización de cirugía (p=0,000) y la presencia de reestenosis (p=0,000). Hubo complicaciones en 17 pacientes y los fenómenos embólicos fueron los más frecuentes. Sólo murió un neonato con estenosis crítica y choque cardiogénico previo al procedimiento. Se realizó seguimiento en 129 (68,7 porciento) pacientes entre 1 mes y 9,5 años (media 1,73 ± 2,41 años). Se presentó reestenosis significativa en 24 (18,6 porciento) pacientes, moderada en 13 y severa en 11. La reestenosis se relacionó con un menor diámetro del anillo pulmonar (p=0,006) y con displasia valvular (p=0,011). No se encontró relación significativa entre la reestenosis y la edad del paciente en la primera valvuloplastia (p=0,607), el uso de u.

Sindrome de ventriculo izquierdo hipoplasico. Descripcion de un caso clinico con supervivencia luego de realizar la tecnica de Norwood / Hypoplasia of left ventricle syndrome

Se reporta un caso clínico de una paciente de 72 horas de vida, que ingresó a la unidad de cuidados intensivos pediátricos por síndrome de bajo gasto cardiaco: anuria, acidosis metabólica y síndrome de dificultad respiratoria. Se inició ventilación mecánica, soporte inotrópico e infusión continua de prostaglandina E1. La ecocardiografía reportó síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico. A los 6 días de vida se realizó procedimiento de Norwood estadio I, bajo circulación extracorpórea con hipotermia profunda y paro circulatorio. Durante el período postoperatorio temprano, presentó hipoxemia e hipertensión pulmonar que mejoraron con hiperventilación controlada y terapia con vasodilatadores. Otras complicaciones que desarrolló fueron sepsis clínica y síndrome de abstinencia, que se resolvieron con el manejo médico; la paciente se extubó al sexto día postoperatorio. Los controles ecocardiográficos posteriores evidenciaron regurgitación de la válvula tricúspide, disfunción y dilatación del ventrículo derecho, además de un trombo organizado en aurícula izquierda, los cuales mejoraron con diuréticos, dopamina, milrinona y heparina. La paciente fue dada de alta a los 32 días del postquirúrgico, sin signos de insuficiencia cardíaca. El interés de este caso radica en la alta tasa de mortalidad de esta patología, siendo la técnica de Norwood una estrategia paliativa que se puede ofrecer en nuestro medio frente al transplante cardíaco ortotópico en recién nacidos, por la dificultad en la consecución de donantes a esta edad y las complicaciones de la terapia inmunosupresora, lo que representa un avance importante en la cardiología infantil en Colombia porque hasta hace pocos años estos pacientes no tenían opción quirúrgica

Reporte de un adulto con doble tracto de salida del ventriculo derecho / Adult with double outlet right ventricle

Se describe el caso clínico de una paciente de 22 años. Con diagnóstico de cardiopatía congénita desde la infancia. Clase funcional I N.Y.H.A Consulta por palpitaciones. Se diagnostica por ecocardiografía, angiografía y resonancia magnética doble tracto de salida del ventrículo derecho. Es intervenida quirúrgicamente creando un túnel para unir el ventrículo izquierdo a la aorta ascendente a través del defecto interventricular

Interventional cardiology in congenital heart disease / Cardiología intervencionista en cardiopatías congénitas

Los procedimientos intervencionistas para las cardiopatías congénitas han evolucionado dramáticamente en la última década, iniciando con la valvulotomía pulmonar y aórtica. Actualmente se colocan prótesis endovasculares y diversos dispositivos dentro del corazón y los vasos para tratar paliativa o correctivamente diferentes defectos cardiacos congénitos. La presente comunicación resume la experiencia del Instuto Nacional de Cardiología "Ignacio Chávez" dentro de la cardiología intervencionista pediátrica durante los últimos cinco años